Ang Hemochromatosis, na kilala rin bilang diyabetis ng tanso, ay isang napaka-bihirang namamana na sakit na nauugnay sa isang makabuluhang paglabag sa metabolismo ng bakal sa katawan ng tao.
Sa patolohiya na ito, ang elementong bakas na ito ay nasisipsip nang labis sa bituka at pagkatapos ay nag-iipon sa mga organo at tisyu, na nagiging sanhi ng labis na karga.
Bilang isang resulta, ang atay ay nasira, ang mga sakit sa mga kasukasuan ay lumilitaw, nagbabago ang kulay ng balat, lumala ang kagalingan ng pasyente. Ang sakit na ito ay hindi maaaring tawaging masyadong pangkaraniwan, samakatuwid, ang mga taong unang narinig ang diagnosis ng hemochromatosis ay hindi agad naiintindihan kung ano ito. Inilarawan ng artikulo nang detalyado ang mga sanhi, sintomas at ang pinaka-karaniwang ginagamit na pamamaraan ng diagnosis, paggamot ng patolohiya na ito.
Mga tampok ng sakit
Makikilala sa pagitan ng pangunahing at pangalawang hemochromatosis. Ang una ay nauugnay sa isang mutation ng isang gene na matatagpuan sa ika-anim na kromosom, iyon ay, ito ay namamana. Nagaganap ito sa halos tatlong tao sa isang libong, mas madalas sa mga kalalakihan. Ang heedchromatosis ng herederromatosis ay naipakita na sa gulang, kadalasan sa 40-60 taon, sa mga kababaihan kahit na kalaunan.
Hemochromatosis ng atay
Ang pangalawang hemochromatosis ay sanhi ng mga panlabas na sanhi at maaaring masuri na may labis na paggamit ng bakal sa ating katawan, halimbawa, sa pag-abuso sa synthetic iron na paghahanda o bilang isang resulta ng madalas na pagbagsak ng dugo. Minsan maaari itong umunlad bilang isang komplikasyon ng mga sakit sa dugo kung saan nabalisa ang metabolismo ng iron.
Karaniwan, ang katawan ng isang babae ay naglalaman ng 300-1000 mg ng bakal, mga lalaki - mga 500-1500 mg. Karamihan sa mga ito ay bahagi ng hemoglobin, at ang elemento ng bakas ay matatagpuan din sa mga enzim at mga pigment. Sa iron na ibinibigay ng pagkain, isang ikasampung bahagi lamang, 1-1.5 mg, ay normal na nasisipsip, at may hemochromatosis ang halagang ito ay nagdaragdag sa 3-4 mg bawat araw.
Lumiliko na sa loob ng isang taon ng isang buong gramo ng bakal na naipon sa katawan ng pasyente, idineposito ito sa atay, puso, pituitary, pancreas, atbp, na humahantong sa pagkagambala sa kanilang paggana.
Di-nagtagal, ang pasyente ay nagkakaroon ng cirrhosis, at 30% ang nagkakaroon ng cancer sa atay. Ang pancreas ay naghihirap din, na pagkatapos ay humahantong sa pag-unlad ng diabetes.
Dahil sa mga pagkakamali sa pituitary gland, ang mga abnormalidad sa paggana ng sistema ng pag-aanak ay ipinahayag: ang kawalan ng lakas ay bubuo sa mga kalalakihan, ang mga anting-anting, ang mga suso ay maaaring magsimulang tumubo, at sa mga kababaihan ang siklo ay nabalisa, bumababa ang libido. Ang pinsala sa puso ay humahantong sa pagkabagabag sa ritmo at, sa ilang mga kaso, sa pagkabigo sa puso.
Sintomas
Ang pangunahing sintomas ng hemochromatosis:
- pagkapagod, kahinaan;
- pagbaba ng timbang
- mababang presyon
- pagkawalan ng kulay ng mucous membranes, sclera;
- pamamaga ng mga kasukasuan, lumala ang kanilang kadaliang kumilos;
- nabawasan ang libog;
- nagdidilim ng balat (nakakakuha ito ng isang tanso o kulay-abo na kayumanggi).
Gayundin, ang biglaang pagsisimula ng diyabetis, cirrhosis ng atay, ang pag-unlad ng pagpalya ng puso at atay ay maaaring maiugnay sa mga palatandaan ng sakit.
Ang pinaka-binibigkas na sintomas, siyempre, ay ang hitsura ng isang tiyak na tono ng balat. Ang pigmentation ay karaniwang naisalokal sa mga kamay, mukha, binti, leeg at maselang bahagi ng katawan. Ang mga fold ng balat at palad ay nananatiling magaan.
Mga kadahilanan
Ang pangunahing dahilan ay pagmamana, ito ay sanhi ng pangunahing hemochromatosis.
Tulad ng para sa pangalawa, kinikilala ng mga eksperto ang sumusunod na mga kadahilanan na nakakainis:
- talamak na virus hepatitis B, C;
- pag-aalis ng adipose tissue sa atay - di-alkohol na steatohepatitis;
- mga bukol ng atay;
- pagbara ng pancreatic duct;
- operasyon ng bypass ng portocaval, na naging sanhi ng isang paglabag sa metabolismo ng bakal;
- hindi nakokontrol na paggamit ng mga gamot na naglalaman ng bakal;
- lukemya.
Diagnostics
Ang isang gastroenterologist o endocrinologist ay maaaring matukoy ang hemochromatosis (diagnosis ng code ayon sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit E83.1) batay sa mga sumusunod na kadahilanan:
- ang mga sintomas na katangian ng sakit na ito;
- kasaysayan ng pamilya, iyon ay, ang pagkakaroon ng mga malapit na kamag-anak na nakatagpo ng ganoong problema;
- mga resulta ng isang komprehensibong pagsusuri ng nilalaman ng bakal at ang mga tukoy na porma nito sa dugo;
- data ng isang pagbutas ng biopsy na kinuha sa atay, na ipinapakita ang pagpapalabas ng bakal sa mga selula ng organ na ito.
Gayundin, upang masuri ang hemochromatosis, ang pagkakaroon ng madalas na mga mutation sa HFE gene na responsable para sa namamana na sakit na ito ay maaaring matukoy sa pamamagitan ng pagsusuri ng genetic predispositions.
Kung pinaghihinalaan mo ang pagkakaroon ng hemochromatosis, ididirekta ka ng doktor na kumuha ng isang pangkalahatang, biochemical test ng dugo, pati na rin ang isang pagsusuri ng dugo para sa nilalaman ng asukal, kakailanganin mo ang pagsusuri sa ultratunog ng iba't ibang mga organo ng lukab ng tiyan, scintigraphy ng atay.
Bilang karagdagan, kinakailangan upang matukoy nang eksakto kung saan nangyari ang pag-aalis ng iron sa panahon ng hemochromatosis at kung aling mga organo ang pinaka-apektado, kaya inirerekumenda ng mga doktor na gumawa ng isang echocardiography at electrocardiography, biopsy sa atay, at pagsusuri ng radiographic ng mga kasukasuan.
Paggamot
Ang paggamot sa sakit na ito ay isinasagawa nang kumpleto. Una sa lahat, ang pasyente ay inireseta ng mga gamot na nakagapos ng iron (Deferoxamine, Desferal, Desferin), na kasama ang mga aktibong sangkap na bumubuo ng mga kumplikadong may bakal na pinalabas mula sa katawan. Ang tagal ng kurso ng pangangasiwa ay humigit-kumulang 20-40 araw.
Desferal
Kinakailangan din na sundin ang isang espesyal na diyeta: bawasan ang pagkonsumo ng lahat ng mga produkto na naglalaman ng iron sa mataas na halaga (karne ng baka, granada, atay, bakwit, atbp.), Puksain ang alkohol, limitahan ang paggamit ng ascorbic acid sa katawan ng pasyente.
Kadalasan ang pagdadugo ng dugo ay inireseta ng phlebotomy - ang dingding ng ulnar o isang angkop na iba pang mababaw na ugat ay pansamantalang nahihiwalay upang alisin ang isang tiyak na dami ng dugo (200-400 ml), dahil sa kung saan bumababa ang nilalaman ng bakal sa katawan, bumababa ang kondisyon ng pasyente, at bumababa ang pigmentation ng balat.
Ang pamamaraang ito ay isinasagawa ng 1-2 beses sa isang linggo para sa 2-3 taon, pagkatapos ay bumababa ang dalas, ang pagdadugo ng dugo ay isinasagawa lamang kung minsan upang mapanatili ang isang sapat na dami ng mga elemento ng bakas sa katawan.
Sa panahon ng mga pamamaraan na ito, ang antas ng hemoglobin, ferritin, hematocrit ng dugo, at ang dami ng labis na bakal ay patuloy na sinusubaybayan. Pinapayagan na magsagawa ng pagdadugo ng dugo hanggang sa ang pasyente ay bubuo ng banayad na anemya.
Sa ilang mga kaso, ginagamit ang cytapheresis - pagtanggal ng cellular na bahagi ng dugo na may isang kumpletong pagbabalik ng autoplasma. Kasabay nito, ang bahagi ng mga pulang selula ng dugo, na naglalaman ng karamihan sa bakal, ay tinanggal mula sa dugo, ang isang detoxifying effect ay karagdagan na sinusunod, dahil sa kung saan ang kalubhaan ng iba't ibang mga degenerative-namumula na proseso ay nabawasan.
Mga komplikasyon
Kung ang paggamot ng hemochromatosis ng atay ay hindi nagsimula sa isang napapanahong paraan, ang pagkabigo sa atay ay nangyayari - ang katawan na ito ay hindi nakayanan ang mga pag-andar nito, iyon ay, ang mga proseso ng panunaw, ang pag-neutralisasyon ng mga toxin na pumapasok sa katawan ay nasira.Lumilitaw din ang Arrhythmia, madalas na pagkabigo sa puso, iyon ay, isang malubhang paglabag sa pagkontrata ng kalamnan ng puso, dahil sa pagkasira ng resistensya ng katawan, ang mga nakakahawang komplikasyon ay nagiging mas madalas.
Ang pinaka-malubhang kahihinatnan ng hemochromatosis ay ang myocardial infarction, pagdurugo sa mauhog lamad ng esophagus, diabetes ng coma, at isang tumor sa atay.
Pag-iwas sa mga komplikasyon
Sa pagkakaroon ng pangunahing hemochromatosis, kinakailangang sundin ang isang diyeta na may paghihigpit sa mga produktong naglalaman ng bakal, ascorbic acid, pati na rin ang mga pagkaing mayaman sa mga protina. Bilang karagdagan, ang mga gamot na nagbubuklod na bakal ay dapat gawin sa mga kurso.
Mga kaugnay na video
Sipi mula sa palabas sa TV na "Live Healthy!" tungkol sa kung ano ang hemochromatosis at kung paano haharapin ito:
Tulad ng nakikita mo, ang sakit na ito ay hindi maaaring gaanong gaanong, dapat na agad na magsimula ang paggamot. Ang mataas na antas ng bakal sa katawan ay may nakasisirang epekto sa iba't ibang mga tisyu at organo. Kung nakakaranas ka ng mga sintomas ng pagkabalisa, agad na makipag-ugnay sa isang nakaranasang endocrinologist o gastroenterologist.
