Ang Acromegaly ay isang kondisyon ng katawan kung saan ang mga indibidwal na bahagi ng katawan ay pinalaki ng patolohiya. Ang karamdaman ay nauugnay sa labis na paggawa ng paglaki ng hormone (paglaki ng hormone). Ang prosesong ito ay nangyayari bilang isang resulta ng mga lesyon ng tumor ng nauuna na pituitary gland.
Ang isa sa mga malubhang pasanin ng acromegaly ay maaaring maging diyabetis, na lalong nagpapalubha sa kurso ng sakit.
Bilang isang patakaran, ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa mga matatanda at nailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang pagpapalaki ng ilang mga tampok na pangmukha. Bilang karagdagan, ang mga sintomas ay mapapansin:
- isang pagtaas ng mga paa at kamay;
- regular na sakit sa ulo;
- sakit sa mga kasukasuan;
- sekswal at reproduktibong Dysfunction.
Ang isang mataas na antas ng paglago ng hormone ay ang dahilan para sa masyadong maagang dami ng namamatay sa mga pasyente mula sa iba't ibang mga magkakasamang sakit.
Sinisimulan ng Acromegaly ang pag-unlad nito kaagad pagkatapos ihinto ang paglaki ng katawan. Ang symptomatology ng sakit ay lumalaki nang paunti-unti at pagkatapos ng mahabang panahon ay may kapansin-pansin na pagbabago sa hitsura ng pasyente. Kung pinag-uusapan natin ang tungkol sa takdang oras, pagkatapos ay ang sakit ay nasuri sa loob lamang ng 7 taon pagkatapos ng simula.
Ang Acromegaly ay nakakaapekto sa mga kalalakihan at kababaihan. Ang average na edad ng mga pasyente ay 40-60 taon.
Ang sakit na ito ay medyo bihira at sinusunod sa halos 40 katao para sa bawat milyong tao.
Mga sanhi ng sakit
Tulad ng nabanggit, ang paggawa ng paglago ng hormone ay nangyayari dahil sa gawain ng glandula ng pituitary gland. Sa pagkabata, ang hormon ay responsable para sa pagbuo ng mga buto at kalamnan ng balangkas, pati na rin ang pag-unlad ng linear. Sa mga may sapat na gulang, sinasanay niya ang kontrol sa metabolismo sa katawan:
- karbohidrat;
- lipid;
- tubig-asin.
Ang produksyon ng paglago ng hormone ay kinokontrol ng hypothalamus, na gumagawa ng mga espesyal na neurosecrets:
- somatoliberin;
- somatostatin.
Kung pinag-uusapan natin ang tungkol sa pamantayan, kung gayon ang konsentrasyon ng paglaki ng hormone sa dugo ng tao sa loob ng 24 na oras ay nag-iiba nang malaki. Naabot ng hormone ang maximum sa mga unang oras.
Ang mga pasyente na may acromegaly ay magdurusa hindi lamang isang pagtaas sa paglago ng hormone sa dugo, ngunit din ang mga problema sa isang sapat na ritmo ng paggawa nito. Ang mga cell ng pituitary (ang anterior lobe nito) ay hindi sumunod sa impluwensya ng hypothalamus at nangyayari ang kanilang mabilis na paglaki.
Ang aktibong paglaki ng mga cell ng pituitary ay ang sanhi ng isang benign neoplasm - pituitary adenoma, na gumagawa ng somatotropin nang napakabilis. Ang laki ng glandular tumor ay maaaring lumampas sa dami ng gland mismo. Bilang karagdagan, ang mga normal na selula ng pituitary ay na-compress at nawasak.
Sa halos kalahati ng mga kaso na may isang pituitary tumor, ang somatotropin lamang ang ginawa. Sa 30 porsyento ng mga pasyente, ang karagdagang prolactin production ay nabanggit, at ang natitirang mga pasyente ay magdurusa mula sa pagtatago.
- Isang subunits;
- luteinizing;
- thyrotropic;
- mga folicle-stimulating hormones.
Sa 99 porsyento ng mga kaso, ang pituitary adenoma ay magiging isang kinakailangan para sa acromegaly. Mga sanhi ng adenoma:
- neoplasms sa hypothalamus;
- pinsala sa ulo;
- sinusitis (pamamaga ng sinuses) sa salaysay.
Ang isang makabuluhang papel sa pagbuo ng sakit ay itinalaga sa pagmamana dahil sa katotohanan na ito ay mga kamag-anak na madalas na nagdurusa sa acromegaly.
Sa mga bata at kabataan, laban sa background ng mabilis na paglaki, lumitaw ang gigantism. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang labis at medyo pantay na pagtaas sa mga buto, tisyu at lahat ng mga panloob na organo.
Sa sandali na ang paglaki ng pisyolohikal na bata ay tumigil at ang pag-ossification ng balangkas ay nangyayari, ang mga paglabag sa mga proporsyon ng katawan sa pamamagitan ng uri ng acromegaly (hindi pagpapabagal na pampalapot ng mga buto, pagpapalaki ng mga panloob na organo), pati na rin ang mga katangian ng pagkakamali sa mga proseso ng metabolic, magsisimula.
Kapag ang mga sintomas ng sakit ay nagsisimula na sundin, ang hypertrophy ng parenchyma at stroma ng ilang mga organo ay agad na napansin:
- bituka;
- puso
- pancreas
- atay
- baga;
- ang pali.
Ito ay mga problema sa pancreas na ang mga sanhi ng pag-unlad ng diyabetis sa naturang mga pasyente. Ang paglaki ng nag-uugnay na tisyu ay nagiging isang kinakailangan para sa mga pagbabago sa sclerotic sa itaas na mga organo, pagtaas ng mga makabuluhang banta sa simula ng pag-unlad ng tumor. Ang mga ito ay maaaring maging benign o malignant na endocrine neoplasms.
Mga yugto ng karamdaman
Ang sakit ay nailalarawan sa isang pangmatagalan at tamad na kurso. Ang mga sintomas ay ipinahayag depende sa antas ng kurso ng sakit:
- preacromegaly - ang mga unang sintomas ay karaniwang banayad. Sa yugtong ito, ang sakit ay napakahirap upang makilala. Nagiging posible lamang ito sa batayan ng mga tagapagpahiwatig ng isang pagsusuri sa dugo para sa paglaki ng hormone at computed tomography ng utak;
- yugto ng hypertrophic - ang simula ng isang matingkad na pagpapakita ng mga sintomas ng acromegaly;
- yugto ng tumor - ang pasyente ay nagsisimula na makaramdam ng mga sintomas ng compression sa mga kalapit na bahagi ng utak (nadagdagan ang presyon ng intracranial, pati na rin ang mga problema sa mga nerbiyos at mata);
- cachexia - ang kinalabasan ng sakit (pagkapagod).
Sintomas ng sakit
Ang mga sintomas ng sakit na acromegaly ay maaaring sanhi ng labis na konsentrasyon ng hormon somatotropin o ang impluwensya ng pituitary adenoma sa mga optic nerbiyos at katabing mga istruktura ng utak.
Ang isang labis na paglaki ng hormone ay naghihimok ng katangian ng mga pagbabago sa hitsura ng mga pasyente at coarsening ng mga tampok sa mukha. Maaaring ito ay isang pagtaas sa mga cheekbones, mas mababang panga, kilay, tainga at ilong. Habang lumalaki ang mas mababang panga, ang malok na pagsasama ay sinusunod dahil sa agwat sa pagitan ng mga ngipin.
Ang sakit ay maaaring mamarkahan ng isang makabuluhang pagtaas sa dila (macroglossia). Ang hypertrophy ng dila ay nagdudulot ng mga pagbabago sa boses. Ang mga makabuluhang problema sa mga kuwerdas ng boses at larynx ay maaaring magsimula. Ang lahat ng ito ay nangyayari halos hindi malamang para sa taong may sakit.
Bilang karagdagan sa mga sintomas na ito, ang acromegaly ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pampalapot ng mga phalanges ng mga daliri, isang makabuluhang pagtaas sa mga buto ng bungo, paa, at kamay.
Habang nabubuo ang prosesong ito, kinakailangan upang bumili ng mga sumbrero at guwantes na maraming mga laki na mas malaki kaysa sa kinakailangan.
Ang sakit ay nagiging sanhi ng pagpapapangit ng balangkas:
- kurbada ng gulugod;
- pagpapalaki ng dibdib;
- pagpapalawak ng mga gaps sa pagitan ng mga buto-buto.
Bilang resulta ng hypertrophy ng kartilago at nag-uugnay na mga tisyu, mayroong isang limitadong paggalaw ng mga kasukasuan, pati na rin ang arthralgia. Ang mga sintomas ng diabetes, halimbawa, ang labis na pag-ihi, ay maaaring matagpuan.
Kung walang paggamot, ang sakit ay nagdudulot ng labis na pagpapawis at paglabas ng taba, na dahil sa nadagdagan na gawain ng kaukulang mga glandula. Ang balat ng naturang mga pasyente ay pinalapot, pinalapot, at maaari ring magtipon sa mga kulungan sa ulo sa ilalim ng buhok.
Sa acromegaly, nangyayari ang pagpapalaki ng mga kalamnan at panloob na organo. Ang mga pasyente ay nagsisimula na magdusa mula sa:
- mga kahinaan;
- pagkapagod;
- progresibong pagbaba sa pagganap.
Laban sa background na ito, ang myocardial hypertrophy ay bubuo, na sinusundan ng myocardial dystrophy at mabilis na pagtaas ng pagkabigo sa puso.
Humigit-kumulang 1/3 ng mga pasyente ay magkakaroon ng mga problema sa presyon ng dugo. 90 porsyento ang bubuo ng tinatawag na sleep apnea syndrome. Ang kondisyong pathological na ito ay direktang nauugnay sa hypertrophy ng malambot na tisyu ng respiratory tract, pati na rin ang mga malfunction sa normal na paggana ng sentro ng paghinga.
Madalas, ang sakit ay nakakagambala sa normal na sekswal na pagpapaandar. Sa babaeng kalahati ng mga pasyente na may isang malaking overabundance ng prolactin at isang kakulangan ng gonadotropin, isang panregla cycle ng pagkakamali at kawalan ng katabaan ay bubuo. Ang Galactorrhea ay mapapansin - isang kondisyon kapag ang gatas ay pinalabas mula sa mga glandula ng mammary sa kawalan ng pagbubuntis at paggagatas.
Humigit-kumulang 30 porsyento ng mga kalalakihan ay makabuluhang nabawasan ang sekswal na pagpapaandar. Bilang karagdagan, ang mga naturang sintomas ay ang mga kadahilanan na bubuo ang diabetes insipidus. Ang sakit na ito ay nangyayari laban sa background ng mataas na pagtatago ng antidiuretic hormone.
Sa paglaki ng neoplasm sa pituitary gland at compression ng mga nerve endings, ang mga sintomas ay lilitaw din:
- dobleng pananaw
- Pagkahilo
- pagkawala o bahagyang pagkawala ng pandinig;
- pamamanhid ng itaas at mas mababang mga paa't kamay;
- sakit sa noo at cheekbones;
- photophobia;
- madalas na gagging.
Ang mga taong may acromegaly ay nasa mas mataas na panganib ng pagbuo ng mga neoplasma sa teroydeo glandula, matris, at digestive tract, lalo na kung walang paggamot.
Ano ang maaaring maging komplikasyon?
Ang kurso ng sakit, ang acromegaly ay madalas na sinamahan ng pagbuo ng mga malubhang komplikasyon mula sa halos lahat ng mga organo. Kadalasan, ang mga ito ay maaaring maging tulad ng mga karamdaman:
- arterial hypertension;
- kabiguan sa puso;
- puso hypertrophy;
- myocardial dystrophy.
Sa halos 1/3 ng mga kaso, nangyayari ang type 1 diabetes mellitus o kahit na ang pangalawang uri ng diabetes. Bilang karagdagan sa diyabetis, maaaring magsimula ang pulmonary emphysema at dystrophy ng atay. Kung walang paggamot, pagkatapos ay sa hyperproduction ng mga kadahilanan ng paglago, ang mga neoplasma ay lumitaw sa iba't ibang mga organo. Ang mga bukol ay maaaring maging benign o malignant.
Ano ang kinakailangan upang makita ang acromegaly?
Tulad ng nabanggit na, sa mga unang yugto ng sakit na ito ay maaari lamang matagpuan ng pagkakataon. Kung ang acromegaly ay naroroon nang higit sa 5 taon, pagkatapos sa mga huling yugto ay maaaring pinaghihinalaang laban sa background ng isang pagtaas sa ilang mga bahagi ng katawan, pati na rin batay sa mga sintomas na inilarawan sa itaas.
Kung pinaghihinalaan mo ang acromegaly, dapat kang humingi ng payo ng isang endocrinologist ng doktor. Inirerekumenda niya ang paghahatid ng mga naaangkop na pagsubok upang kumpirmahin o ibukod ang di-umano'y diagnosis.
Ang pangunahing pamantayan sa laboratoryo para sa pag-alis ng sakit ay ilang mga sangkap ng dugo:
- IRF ko (tulad ng paglaki ng tulad ng insulin);
- paglaki ng hormone (ito ay isinasagawa sa umaga kaagad pagkatapos ng isang pagsubok sa konsentrasyon ng glucose).
Paggamot
Sa acromegaly, ang paggamot ay naglalayong makamit ang kapatawaran ng sakit sa pamamagitan ng pag-alis ng labis na produksiyon ng paglaki ng hormone at humahantong sa normal na antas ng konsentrasyon ng IRF I.
Ang paggamot sa sakit sa modernong gamot, at sa partikular na endocrinology, ay maaaring batay sa:
- gamot;
- radiation;
- kirurhiko;
- pinagsamang pamamaraan.
Upang ayusin ang mga bilang ng dugo, kinakailangan na kumuha ng mga analogue ng somatostatin, na pinipigilan ang paggawa ng hormon ng paglago. Bilang karagdagan, sa sakit, ang paggamot batay sa mga sex hormones, ang dopamine agonists ay kinakailangan.
Ang pinaka-epektibong pamamaraan ng therapy ay isasaalang-alang sa kirurhiko. Nagbibigay ito para sa pagtatapon ng mga neoplasma sa base ng bungo sa pamamagitan ng sphenoid bone.
Kung ang adenoma ay maliit, pagkatapos ay sa halos 85 porsyento ng mga kaso, ang paggamot ay magdadala ng normalisasyon at pagpapatawad.
Sa mga makabuluhang laki ng tumor, ang mga positibong dinamika pagkatapos ng unang interbensyon ng kirurhiko ay nasa halos 30 porsyento ng mga kaso. Hindi pinasiyahan sa panahon ng operasyon at kamatayan
Ano ang forecast?
Kung walang paggamot para sa acromegaly, pagkatapos ang pasyente ay hindi pinagana. Kahit na sa isang medyo aktibo at may lakas na edad, mayroong isang mataas na panganib ng biglaang pagkamatay ng pasyente. Bihirang maaaring mabuhay ang mga ganitong tao hanggang sa 60 taon. Bilang isang patakaran, ang kamatayan ay sanhi ng mga problema sa mga vessel ng puso at dugo.
Ang kalalabasan ng isang maliit na operasyon ng adenomas ay magiging mas matagumpay. Ang rate ng pag-ulit sa mga nasabing kaso ay magiging mas mababa kaysa sa pag-aalis ng malalaking mga bukol.
Paano maiwasan?
Ang isang mahusay na pag-iwas sa acromegaly ay isang masusing kalinisan ng foci ng mga impeksyon sa nasopharynx at ang kanilang paggamot, pati na rin ang pag-iwas sa mga pinsala sa ulo. Ang maagang pagtuklas ng sakit at pagdadala ng paglaki ng hormone sa isang normal na antas ay posible upang maiwasan ang maraming mga komplikasyon at maging sanhi ng matagal na pagpapatawad.
