Ang congenital hypothyroidism ay tumutukoy sa isang heterogenous na grupo ng mga sakit. Nagpapakita ito ng sarili bilang isang kakulangan ng mga hormone sa teroydeo, na bubuo bilang isang resulta ng dysgenesis ng hypovisary system o teroydeo na glandula.
Ang sanhi ng hypothyroidism ay maaaring isang congenital pathology ng synthesis ng teroydeo hormones at lahat ng uri ng exogenous factor (maternal blocking antibodies, gamot, atbp.).
Sa simpleng mga termino, ang congenital hypothyroidism ay hypothyroidism ng anumang pinagmulan na nagpapakita ng sarili at nasuri sa kapanganakan.
Mga Salik na Nagdudulot ng Congenital Hypothyroidism
Humigit-kumulang na 85% ng mga yugto ng congenital hypothyroidism ay sporadic. Ang sanhi ng karamihan sa kanila ay dysgenesis ng teroydeo glandula.
Mga 15% ng mga sandali ng congenital hypothyroidism ay dahil sa pagkakalantad ng mga antibodies ng ina sa thyroid gland o sa mana ng mga pathologies ng T4 synthesis.
Ang ilang mga form ng congenital hypothyroidism ngayon ay may genetic mutations na humantong sa pag-unlad ng sakit.
Ang mga pangunahing sanhi ng congenital hypothyroidism
Ang thyroid dysgenesis (underdevelopment):
- Hypoplasia (25-35%).
- Agenesis (23-43%).
- Dystopia (35-43%).
Congenital pathologies ng T4 synthesis:
- Syndrome ng Pendred.
- Patolohiya ng teroydeo peroxidase.
- Patolohiya ng sodium iodide na tagasuporta.
- Patolohiya ng thyroglobulin.
- Ang patolohiya ng deiodinase ng teroydeo.
Congenital central hypothalamic-pituitary hypothyroidism.
Ang congenital hypothyroidism na hinimok ng maternal antibodies.
Ano ang nangyayari sa hypothyroidism?
Ang pagbuo ng prenatal ng fetus, kung saan para sa ilang kadahilanan ang pancreas ay wala o hindi gumana, ay nangyayari dahil sa mga teroydeo na hormone ng ina, na tumagos sa inunan.
Kapag ipinanganak ang isang sanggol, ang antas ng mga hormones na ito sa dugo ay bumaba nang husto. Sa intrauterine pagkakaroon ng fetus, lalo na sa maagang panahon nito, ang mga hormone ng teroydeo ay kinakailangan lamang para sa wastong pag-unlad ng gitnang sistema ng nerbiyos.
Ito ay lalong mahalaga para sa mga mekanismo ng myelination ng mga neuron ng utak.
Sa isang kakulangan ng mga hormone sa teroydeo sa panahong ito, ang isang underdevelopment ng cerebral cortex ng bata ay nabuo, na hindi mababalik. Nagpapakita ito sa iba't ibang mga antas ng pag-retard ng pag-iisip ng sanggol hanggang sa cretinism.
Kung ang therapy ng pagpapalit ay sinimulan sa isang napapanahong paraan (unang linggo ng buhay), ang pag-unlad ng gitnang sistema ng nerbiyos ay halos tumutugma sa mga normal na halaga. Kasabay ng pagbuo ng isang depekto sa gitnang sistema ng nerbiyos, na may ganap na bayad na congenital hypothyroidism, ang pagbuo ng balangkas at iba pang mga panloob na organo at system ay naghihirap.
Sintomas
Sa karamihan ng mga kaso, ang mga klinikal na sintomas ng congenital hypothyroidism ay hindi pinapagana ang maagang pagsusuri. Ang congenital hypothyroidism sa isang bagong panganak ay maaaring pinaghihinalaang batay sa mga tagapagpahiwatig ng klinikal na larawan sa 5% lamang ng mga kaso.
Maagang sintomas ng congenital hypothyroidism:
- namamagang tiyan;
- matagal (higit sa 7 araw) hyperbilirubinemia;
- mababang tinig;
- umbilical hernia;
- pinalaki ang posterior fontanel;
- hypotension;
- pagpapalaki ng teroydeo;
- macroglossia.
Kung ang mga therapeutic na hakbang ay hindi kinuha sa oras, pagkatapos ng 3-4 na buwan lumitaw ang mga sumusunod na sintomas:
- kahirapan sa paglunok;
- mahirap gana;
- pagkamagulo;
- mahirap makuha ang timbang;
- pagkatuyo at kabulutan ng balat;
- hypothermia;
- kalamnan hypotension.
Matapos ang anim na buwan ng buhay, ang bata ay nagpapakita ng mga palatandaan ng pagkaantala sa pisikal, pag-unlad ng psychomotor at isang hindi proporsyonal na paglaki: hypertelorism, malawak na malalim na ilong, huli na pagsasara ng lahat ng mga fontanels (tingnan ang larawan).
Ang impormasyon ay magiging kapaki-pakinabang, kung ano ang mga sintomas at paggamot ng hypothyroidism sa mga kababaihan, dahil ang isang sakit na congenital ay nananatili sa pasyente para sa buhay.
Paggamot sa sakit
Ang pagpapalit ng therapy ay dapat na naglalayong sa mabilis na pag-normalize ng T4 sa dugo, at pagkatapos ay ang pagpili ng isang dosis ng L-T4 ay sumusunod, na nagsisiguro sa pagpapanatili ng pagpapanatili ng isang mahusay na konsentrasyon ng T4 at TSH.
Ang paunang inirekumendang dosis ng L-T4 ay 10-15 mcg / kg timbang ng katawan bawat araw. Karagdagan, ang regular na pagsubaybay at pagsusuri ay kinakailangan upang pumili ng isang sapat na dosis ng L-T4.
Ang pagbabala ng congenital hypothyroidism
Ang pagbabala sa sakit ay pangunahing nakasalalay sa pagiging maagap ng pagsisimula ng L-T4 kapalit na therapy. Kung sisimulan mo ito sa unang dalawang linggo ng buhay ng isang bagong panganak, ang mga paglabag sa pisikal at pag-unlad ng psychomotor ay halos mawala.
Kung ang oras ng pagsisimula ng pagpapalit na therapy ay napalampas, at hindi ito nagsisimula, ang panganib ng malubhang pag-unlad ng sakit ay nagdaragdag, hanggang sa oligophrenia at mga seryosong anyo nito.
Ang paggamot ng hypothyroidism ay medyo epektibo sa paghahanda ng teroydeo hormone. Ang pinaka-maaasahang gamot para sa hypothyroidism ay itinuturing na teroydeo hormone na nakuha synthetically (artipisyal).
Ang tanging kondisyon para sa kapalit na therapy kasama ang gamot na ito ay ang regular na pagbisita sa doktor, na dapat pumili ng eksaktong dosis ng gamot at ayusin ito sa panahon ng paggamot.
Ang mga simtomas ng hypothyroidism ay nagsisimula na mawala, pangunahin sa unang linggo ng gamot. Ang kanilang kumpletong paglaho ay nangyayari sa loob ng ilang buwan. Ang mga bata sa unang taon ng buhay at sa isang mas matandang edad ay nangangailangan lamang ng paggamot. Ang mga matatanda at mahina na pasyente ay mas mabilis na tumugon sa pag-inom ng gamot.
- Kung ang hypothyroidism ay sanhi ng kakulangan ng thyroid gland, ang sakit na Hashimoto, o radiation therapy, malamang na ang kanyang paggamot ay magiging habang-buhay. Totoo, may mga kaso kung kailan, sa teroyditisitis ng Hashimoto, ang pag-andar ng pancreas ay naibalik nang spontan.
- Kung ang iba pang mga pathologies ay ang mga sanhi ng hypothyroidism, pagkatapos ng pag-aalis ng napapailalim na sakit, nawawala rin ang mga palatandaan ng hypothyroidism.
- Ang sanhi ng hypothyroidism ay maaaring ilang mga gamot, pagkatapos ng pagkansela kung saan normalize ang thyroid gland.
- Ang hypothyroidism sa likid na anyo ng paggamot ay maaaring hindi nangangailangan. Gayunpaman, upang hindi makaligtaan ang pag-unlad ng sakit, ang pasyente ay nangangailangan ng patuloy na pangangasiwa sa medisina.
Ang tumpak na data sa mga benepisyo ng substitution therapy para sa latent hypothyroidism ay hindi magagamit ngayon, at naiiba ang mga opinyon ng mga siyentipiko sa isyung ito. Sa mga nasabing kaso, kapag nagpapasya sa pagiging naaangkop ng paggamot, tinatalakay ng pasyente kasama ang doktor na tinatalakay ang pagiging bayad ng paggasta sa pananalapi at ang mga potensyal na peligro nito kasama ang inilaan na mga benepisyo.
Magbayad ng pansin! Ang mga pasyente na nagdurusa mula sa mga sakit ng cardiovascular system at diabetes mellitus, lalo na kailangan ng tamang dosis ng mga gamot, dahil ang labis na paggamit ng hormon ay puno ng paglitaw ng angina pectoris o atrial fibrillation (kaguluhan sa ritmo ng puso).
Mga Therapies
Sa pamamagitan ng pagsusuri ng congenital hypothyroidism, inireseta ng doktor ang mga gamot na kasama ang sodium levothyroxine, na kung saan ay ang aktibong sangkap:
- Levoxyl.
- Synthroid.
- Levotroid.
Ang mga gamot ay dapat gawin ayon sa mga tagubilin at appointment ng endocrinologist. Matapos ang 1.5-2 na buwan ng paggamot, kinakailangan upang bisitahin ang isang doktor upang mapatunayan ang kawastuhan ng iniresetang dosis. Kung lumiliko na ang dosis ay napakaliit, ang pasyente ay may mga sintomas ng hypothyroidism:
- Nakakuha ng timbang.
- Paninigas ng dumi
- Nakakapanghina.
- Kagandahan.
Kung ang dosis ay lumampas, ang mga sintomas ay bahagyang naiiba:
- Insomnia
- Nanginginig.
- Nerbiyos.
Sa mga pasyente na may pagkabigo sa puso, sa simula ng paggamot, ang isang maliit na dosis ng levothyroxine ay karaniwang inireseta, na unti-unting nadagdagan kung kinakailangan. Kung ang hypothyroidism ay malubhang sa oras ng pagsusuri, hindi katanggap-tanggap na ipagpaliban ang paggamot.
Mahalaga! Sa kawalan ng sapat na paggamot, ang congenital hypothyroidism sa mga bata ay maaaring humantong sa isang bihirang, ngunit napaka-nagbabantang kondisyon sa buhay - hypothyroid coma (myxedema coma). Ang paggamot ng sakit na ito ay isinasagawa eksklusibo sa isang ospital, sa yunit ng pag-aalaga ng intensive na may intravenous na pangangasiwa ng mga paghahanda ng teroydeo.
Kung ang pag-andar ng paghinga ay may kapansanan, ginagamit ang isang artipisyal na gamit sa bentilasyon ng baga. Ang pasyente ay sumasailalim sa isang buong medikal na pagsusuri para sa pagkakaroon ng magkakasunod na mga pathologies ng puso. Kung sila ay napansin, inireseta ang naaangkop na paggamot.
Pag-iwas sa hypothyroidism sa isang bata
Ang hypothyroidism sa panahon ng pagbubuntis ay dapat tratuhin ng espesyal na pangangalaga, dahil maaari itong makaapekto sa pagbuo ng fetus at maging sanhi ng malubhang mga pathology ng congenital.
- Sa hypothyroidism sa isang buntis, dapat magsimula kaagad ang paggamot. Kung ang sakit ay nasuri bago pagbubuntis, ang babae ay dapat na patuloy na subaybayan ang antas ng teroydeo hormone at isagawa ang naaangkop na pagwawasto ng inireseta na dosis ng gamot. Kapag nagdadala ng isang bata, ang pangangailangan para sa isang hormone ay maaaring tumaas ng 25-50%.
- Ang pangangailangan para sa paggamot ay maaaring lumitaw na may postpartum hypothyroidism. Sa simula ng bawat bagong pagbubuntis, ang isang babae ay dapat sumailalim sa isang buong pagsusuri para sa hypothyroidism. Minsan ang postpartum form ng hypothyroidism ay umalis sa sarili nito, at sa iba pang mga kaso, ang sakit ay tumatagal sa buong buhay ng babae.
Maintenance therapy
Kadalasan, ang paggamot ng hypothyroidism ay mahaba sa buhay, kaya ang gamot na inirerekomenda ng doktor ay dapat gawin nang mahigpit na naaayon sa layunin. Minsan ang congenital hypothyroidism ay umuusad, kaya ang dosis ng hormone paminsan-minsan ay nangangailangan ng isang pagtaas, alinsunod sa rate ng pagpapakilos ng teroydeo function.
Sa maraming mga pasyente na kumukuha ng mga paghahanda ng teroydeo, pagkatapos ng kanilang pag-alis, ang mga sintomas ng hypothyroidism ay nabuo nang may nabagong lakas. Sa ganitong sitwasyon, dapat ipagpatuloy ang gamot.
Ang congenital hypothyroidism ay maaaring bumuo bilang isang komplikasyon ng isang nakakahawang sakit. Sa kasong ito, pagkatapos ng lunas ng pinagbabatayan na sakit, ang function ng teroydeo ay ganap na naibalik. Upang masubukan ang pag-andar nito, isinasagawa ang isang pansamantalang pagkagambala sa paggamit ng mga paghahanda ng teroydeo na hormone.
Karamihan sa mga pasyente na may pag-alis na ito ay obserbahan ang isang pansamantalang pagbabalik ng mga pangunahing sintomas ng hypothyroidism. Ito ay dahil ang katawan, na may ilang pagkaantala, ay nagpapadala ng mga signal sa teroydeo na gland tungkol sa pangangailangan na ipagpatuloy ang mga pag-andar.
Kung ang glandula ay magagawang makaya nang nakapag-iisa sa hinaharap, maaaring kanselahin ang paggamot. Kaya't, kung ang produksyon ng hormone ay nananatiling mababa, kailangan mong ipagpatuloy ang pagkuha ng gamot.
Ang pagkuha ng mga paghahanda sa teroydeo ay nangangailangan ng pasyente upang bisitahin ang isang institusyong medikal nang 2 beses sa isang taon (para sa nakatakdang pag-verify). Sinubukan ang mga pasyente para sa teroydeo na nagpapasigla ng hormone (TSH). Ang resulta ng pag-aaral ay nagpapakita ng pagsunod sa konsentrasyon ng hormon na may mga pamantayan.
