Ang Hemochromatosis ay isang namamana na patolohiya na nauugnay sa mataas na pagsipsip ng bakal sa mga organo ng pagtunaw at ang kasunod na labis na akumulasyon sa iba't ibang mga panloob na organo.
Ang atay ay naghihirap kaysa sa iba. Ang maagang pagtuklas ng hemochromatosis, ang diagnosis at paggamot nito ay hindi papayagan ang pag-unlad ng mga kahihinatnan.
Hemochromatosis: ano ang sakit na ito?
Upang maunawaan ang kakanyahan ng sakit, kailangan mong malaman kung magkano ang dapat na karaniwang mayroon ng isang tao. Sa mga kalalakihan, ang bakal ay mga 500-1500 mg, at sa mga kababaihan, mula 300 hanggang 1000 mg. Ang mga tagapagpahiwatig ay nakasalalay hindi lamang sa kasarian, kundi pati na rin sa bigat ng tao. Mahigit sa kalahati ng kabuuang halaga ng bakal ay sa hemoglobin.
Halos 20 mg ng microelement na ito ay pumapasok sa katawan na may pagkain bawat araw. Sa mga ito, 1-1.5 mg lamang ang nasisipsip sa bituka. Sa hemochromatosis (GC) o siderophilia, dahil ang sakit na ito ay tinatawag ding, ang pagsipsip ay nagdaragdag sa 4 mg bawat araw, at ang bakal ay unti-unting naipon sa mga tisyu ng iba't ibang mga organo.
Malusog na atay at hemochromatosis
Ang labis nito ay sumisira sa mga molekula ng mga protina at karbohidrat, at samakatuwid ang organ mismo. Sa mga pasyente na may GC, ang halaga ng iron sa atay ay maaaring umabot sa 1% ng tuyong masa ng organ, na kung saan ay puno ng cirrhosis, at sa isang third ng mga kaso na may cancer sa atay. Napinsala ng labis na bakal, ang pancreas ay maaaring magbigay ng impetus sa pag-unlad ng diyabetis.
Bilang inilalagay sa pituitary gland, sinisira ng bakal ang buong sistema ng endocrine. Ang mga organo ng reproduktibo ay nagdurusa nang higit sa iba: ang mga lalaki ay may erectile Dysfunction, at ang mga kababaihan ay maaaring magkaroon ng kawalan.
Mga sanhi ng paglitaw
Ang pangunahing dahilan para sa GC ay ang "malfunctioning" ng gene, o sa halip, ang HFE gene. Siya ang nagrerehistro sa kurso ng mga proseso ng kemikal at ang halaga ng bakal na pumapasok sa katawan bilang isang bahagi ng pagkain. Ang mutation na nagaganap sa loob nito ay humantong sa isang pagkagambala ng metabolismo ng bakal.
Ang iba pang mga sanhi ng GC ay:
- thalassemia. Sa kasong ito, ang istruktura ng hemoglobin ay nawasak sa pagpapalabas ng bakal;
- hepatitis;
- ang iron ay maaaring tumaas bilang isang resulta ng madalas na pagsabog ng dugo. Ang katotohanan ay ang buhay ng mga dayuhang pulang selula ng dugo ay mas maikli kaysa sa kanilang sarili. Kapag namatay sila, nagtatago sila ng bakal;
- mga pamamaraan ng hemodialysis.
ICD-10 code at pag-uuri
Sa pangkalahatang tinatanggap na klasipikasyon ng mga sakit na GC, ang code E83.1 ay itinalaga.
Sa isang etiological vein, pangunahing (o namamana na GC) at pangalawa ay nakikilala:
- pangunahin. Ang ganitong uri ng sakit ay may namamana na likas na katangian at ang resulta ng isang depekto sa sistema ng enzyme na nakakaapekto sa metabolismo ng iron. Nasuri ito sa 3 katao sa labas ng 1000. Nabanggit na ang mga kalalakihan ay mas madaling kapitan sa patolohiya na ito at nagdurusa mula sa 3 beses nang mas madalas kaysa sa mga kababaihan;
- pangalawa. Ang dahilan nito ay ang mga sakit sa atay ng pasyente (na madalas na sinusunod sa alkoholismo), pagsasalin ng dugo, paggamot sa sarili sa mga bitamina complex na may mataas na nilalaman ng bakal. Ang sanhi ng nakuha GC ay maaaring maging mga problema sa balat at sakit sa dugo.
Sintomas
Ang pangunahing hemochromatosis (PCH) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang unti-unting pag-unlad, at sa mga unang yugto, ang mga pasyente ay nagreklamo ng pagkapagod. Maaari silang maabala ng sakit sa kanang bahagi at tuyong balat.
Ang pinalawak na yugto ng PCH ay nailalarawan sa pamamagitan ng:
- tiyak na pigmentation ng mukha, leeg, braso at armpits. Nakuha nila ang isang tanso na tanso;
- cirrhosis ng atay. Diagnosed sa 95% ng mga kaso;
- kabiguan sa puso;
- sakit sa buto;
- diabetes mellitus: sa 50% ng mga kaso;
- pinalaki ang pali;
- sekswal na Dysfunction.
Sa mga huling yugto, ang portal hypertension at ascites ay sinusunod. Maaaring umunlad ang cancer sa atay.
Pangalawa
Dahil ang labis na bakal ay nabuo sa mga nakaraang taon, ang mga unang sintomas ng pangalawang GC ay ipinakita sa mga kalalakihan pagkatapos ng 40 taon, at sa mga kababaihan pagkatapos ng 60 taon.
Ang mga simtomas ay ang mga sumusunod:
- melasma;
- pagkapagod at pagbaba ng timbang;
- nabawasan ang libog;
- pagpapalaki at pagpapagaan ng tisyu ng atay;
- cirrhosis (sa huling yugto ng GC).
Pagsubok ng dugo at iba pang mga pamamaraan ng diagnostic
Kinukumpirma ng isang gastroenterologist ang diagnosis. Sa mga unang yugto ng sakit, ang mga pagsubok sa laboratoryo ay napakahalaga.
Sa GC, ang mga espesyal na pagsusuri sa dugo ay isinasagawa upang makita ang mga halaga ng bakal sa plasma, ang mababang kapasidad na nagbubuklod na bakal at saturation na may transferrin.
Ang pangunahing sintomas ng sakit ay ang mga deposito ng hemosiderin sa mga hepatocytes ng atay, sa balat at iba pang mga organo, na nagiging "kalawangin" dahil sa labis na pigment na ito. Kinakailangan din ang isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo para sa biochemistry, pati na rin ang asukal. Bilang karagdagan, ang mga pagsusuri sa atay ay nakuha.
Bilang karagdagan, ang mga instrumental na pag-aaral ay isinasagawa din:
- ang biopsy ng atay ay ang pangunahing paraan upang kumpirmahin ang GC;
- Ultrasound ng tiyan;
- Ang Liver MRI (sa ilang mga kaso);
- echocardiography, upang ibukod / kumpirmahin ang cardiomyopathy;
- magkasanib na radiograpiya.
Paano gamutin ang hemochromatosis?
Therapeutic diet
Mahalagang maunawaan na sa isang nasuri na hemochromatosis, ang pagdiyeta ay dapat na habang-buhay.
Ang pangunahing patakaran ay ang maximum na pagbawas sa diyeta ng mga produktong naglalaman ng bakal, lalo na:
- matigas na keso at isda sa dagat;
- butil: oat, millet at bakwit;
- itim na tinapay;
- mga legume at pinatuyong prutas;
- ascorbic acid at mga gamot na may mataas na nilalaman ng bitamina C;
- offal, lalo na ang atay, ay ganap na pinasiyahan.
Ang alkohol ay isang ganap na bawal. Ngunit ang tsaa at kape, sa kabaligtaran, ay ipinapakita. Mayroon silang tannin, na nagpapabagal sa pagsipsip ng bakal.
Listahan ng mga gamot na ginamit
Ang paggamot na ito ay isinasagawa kasama ang mga gamot na nag-aalis ng iron mula sa katawan ng pasyente. Sa paunang yugto, inireseta ang mga bitamina A, E at folic acid. Pagkatapos ay mag-apply ng chelator (tulad ng Desferal).
Desferal
Dosis ng iniksyon: 1g / araw. Ang 500 mg ng gamot ay nagbibigay ng isang nasasalat na resulta: hanggang sa 43 mg ng bakal ay pinalabas. Ang kurso ay tumatagal ng hanggang 1.5 buwan. Ang matagal na paggamit ay mapanganib: posible ang pag-mount ng lens.
Phlebotomy at iba pang mga therapeutic na pamamaraan
Ang Phlebotomy ay ang pinakasimpleng at, sa parehong oras, medyo epektibo ang di-parmasyutiko na paggamot ng GC.
Ang isang pagbutas ay ginawa sa ugat ng pasyente, at ang dugo ay pinakawalan mula sa katawan. Mga 500 ML ang pinatuyo bawat linggo.
Ang pamamaraan ay outpatient lamang. Ang dugo ay patuloy na nasubok para sa konsentrasyon ng ferrin: dapat itong bumaba sa 50. Maaaring tumagal ito ng 2-3 taon. Karagdagan, ang therapy ay naglalayong mapanatili ang pinakamainam na halaga ng elemento ng bakas na ito.
Paggamot sa mga remedyo ng katutubong
Ang therapy na ito ay may banayad na epekto sa mga sakit na organo.
Paggamot sa atay:
- kalabasa. Mabuti ito kapwa sa hilaw at sa inihurnong form. Ang mga gulay ay idinagdag sa mga salad o halo-halong may honey - masarap at malusog! Ipinakita rin ang juice ng kalabasa: kalahati ng isang baso sa isang walang laman na tiyan;
- beetroot - Isa pang kapaki-pakinabang na produkto para sa GC. Gumamit sa hilaw o pinakuluang form. Malusog at sariwang kinatas na juice.
Para sa paggamot sa puso, maaari mong payuhan ang mga pagbubuhos ng hawthorn, adonis o motherwort. Ang mga herbal ay ibinubuhos ng tubig na kumukulo at, pagkatapos na igiit, ay lasing ayon sa mga tagubilin.
Paggamot ng pancreas:
- Ang sabaw ng binhi ng plantain ay makakatulong. Mga proporsyon: 1 tbsp. hilaw na materyales sa 1 tbsp. tubig. Ang mga binhing butil ay pinakuluang para sa 5 minuto, pinalamig at kinuha bago kumain ng 1 kutsarang;
- honey na may kanela. Mga proporsyon: 1 tbsp. pulbos hanggang 1 kutsarang tubig. Ipilit ang 15-30 minuto. at magdagdag ng ilang pulot. Mag-iwan para sa isa pang 2 oras. Ang lahat ng ibig sabihin ay dapat na lasing sa isang araw.
Kapaki-pakinabang at walang balahibo na otmil (na may husk). Mga proporsyon: 100 g ng cereal sa 1.5 litro ng tubig. Pakuluan nang hindi bababa sa kalahating oras. Pagkatapos, mismo sa mangkok kung saan niluto ang mga oats, durugin hanggang sa gruel at muling pakuluan ng 40 minuto. Ang buhay ng nasala na sabaw ay hindi hihigit sa 2 araw. Uminom ng kalahating baso bago kumain.
Tumbas na Sakit sa Therapy
Ang labis na bakal sa mga organo ay humahantong sa pag-unlad ng maraming mga pathologies. Ang lahat ay nangangailangan ng pang-ugnay na therapy. Halimbawa, kung ang GC ay nag-ambag sa pag-unlad ng diyabetis, ang huli ay dapat tratuhin, patuloy na pinipigilan ang rate ng asukal.
Ang pagbabala at pangunahing mga alituntunin sa klinikal
Medyo seryoso ang forecast. Kung walang sapat na paggamot, at nagsimula ang sakit, ang mga pasyente ay mabubuhay lamang 4-5 taon.Ngunit kung ang therapy ay isinasagawa sa ilalim ng pangangasiwa ng medikal at sa oras, ang pagtaas ng buhay ng pasyente.
Ang pagiging isang namamana na sakit, ang hemochromatosis sa 25% ng mga kaso ay nasuri sa mga kamag-anak ng pasyente. Kaya, dapat silang masuri. Papayagan nitong makilala ang sakit kahit na bago ang mga klinikal na pagpapakita at sa hinaharap upang maiwasan ang mga komplikasyon nito.
Sa kaso ng pangalawang GC, inirerekomenda ang diyeta, mahalaga na mapanatili ang kontrol ng estado ng atay at dugo. Ang Hemochromatosis na napansin sa panahon ng pagbubuntis (o sa yugto ng pagpaplano) ay hindi mapanganib.
Mga kaugnay na video
Tungkol sa mga sintomas, sanhi at paraan ng paggamot para sa hemochromatosis sa video:
Sa kasamaang palad, ang ugat ng hemochromatosis ay hindi pa nakilala. Ngunit sa kasalukuyan, ang isang espesyal na komprehensibong pamamaraan ng paggamot ay binuo at aktibong ginagamit, ang layunin kung saan ay makagambala sa mga klinikal na pagpapakita ng sakit at mabawasan ang panganib ng posibleng mga komplikasyon.
